颅内动脉瘤是指脑动脉内腔的局限性异常扩大造成动脉壁的一种瘤状突出,颅内动脉瘤多因脑动脉管壁局部的先天性缺陷和腔内压力增高的基础上引起囊性膨出,是造成蛛网膜下腔出血的首位病因。临床表现1.动脉瘤破裂出血症状动脉瘤一旦破裂出血,临床表现为严重的蛛网膜下腔出血,发病急剧,患者剧烈头痛,形容如“头要炸开”。频繁呕吐,大汗淋漓,体温可升高;颈强直,克氏征阳性。也可能出现意识障碍,甚至昏迷。部分患者出血前有劳累,情绪激动等诱因,也有的无明显诱因或在睡眠中发病。2.局灶症状动眼神经麻痹常见于颈内动脉-后交通动脉瘤和大脑后动脉的动脉瘤,表现为单侧眼睑下垂、瞳孔散大,内收、上、下视不能,直、间接光反应消失。有时局灶症状出现在蛛网膜下腔出血之前,被视为动脉瘤出血的前兆症状,如轻微偏头痛、眼眶痛,继之出现动眼神经麻痹,此时应警惕随之而来的蛛网膜下腔出血。大脑中动脉的动脉瘤出血如形成血肿;或其他部位动脉瘤出血后,脑血管痉挛脑梗死,患者可出现偏瘫,运动性或感觉性失语。巨大动脉瘤影响到视路,患者可有视力视野障碍。3.分类动脉瘤出血后,病情轻重不一。为便于判断病情,选择造影和手术时机,评价疗效,国际常采用Hunt五级分类法:(1)一级无症状,或有轻微头痛和颈强直。(2)二级头痛较重,颈强直,除动眼神经等脑神经麻痹外,无其他神经症状。(3)三级轻度意识障碍,躁动不安和轻度脑症状。(4)四级半昏述、偏瘫,早期去脑强直和植物神经障碍。(5)五级深昏迷、去脑强直,濒危状态。检查1.血常规,血沉及尿常规一般无特异性变化,动脉瘤破裂出血早期,白细胞常超过10×109/L,血沉也常轻度到中度增快,其增快程度与白细胞数增多的程度相一致,早期可出现蛋白尿,糖尿,严重者可出现管型尿,蛋白尿持续较短,一般数天后即恢复正常。2.腰穿动脉瘤未破裂时,腰穿脑脊液检查多无异常变化,在破裂出血时,腰穿是诊断动脉瘤破裂后蛛网膜下腔出血的直接证据。3.脑脊液生化检查糖和氯化物多正常,蛋白增高,这是由于红细胞溶解后释放出大量血红蛋白及出血后渗出反应所致,通常在1g/L左右,有人认为脑脊液中每1万个红细胞溶解可增高150mg/L的蛋白质,一般在出血后8~10天蛋白质增高幅度最大,以后逐渐下降,另外,应注意区别腰穿损伤所致的血性脑脊液,一般腰穿损伤性血性脑脊液,离心后的上层液体无红色或黄色变化,对联苯胺无阳性反应。4.CT检查虽然在确定动脉瘤的存在,大小或位置等方面不如脑血管造影,但是,却安全,迅速,患者无痛苦,不影响颅内压,可以随时采用,并能反复多次随诊观察。5.MRI检查6.体感诱发电位检查刺激正中神经时可记录体感诱发电位,颅内动脉瘤患者发生蛛网膜下腔出血及临床症状者。7.多普勒超声检查对术前颈总动脉,颈内动脉,颈外动脉及椎基底动脉的供血情况,结扎这些动脉后或颅内外动脉吻合后血流方向及血流量,可做出估计。8.脑血管造影最后确定诊断有赖于脑血管造影,凡患者有蛛网膜下腔出血,自发的Ⅲ-Ⅳ脑神经麻痹或后组脑神经障碍等,均应行脑血管造影检查。诊断根据病因、临床表现、实验室和影像学检查确诊。治疗1.颅内动脉瘤非手术治疗主要目的在于防止再出血和控制动脉痉挛等,适用于下述情况:①患者病情不适合手术或全身情况不能耐受开颅;②诊断不明确需进一步检查;③患者拒绝手术或手术失败;④作为手术前后的辅助治疗手段。2.颅内动脉瘤的手术治疗颅内动脉瘤患者发生了蛛网膜下腔出血应早期手术(夹闭瘤蒂或栓塞动脉瘤),术中采取保护脑的措施(甘露醇,巴比妥类药等),术后扩容治疗,目前对于脑前半循环动脉瘤及后半循环的动脉瘤,椎基底动脉连接部动脉瘤,小脑前下动脉及小脑后下动脉动脉瘤在蛛网膜下腔出血后早期手术,而对基底动脉及大脑后动脉第一部分的动脉瘤多等待其神经症状改善及稳定后再手术。3.特殊类型动脉瘤的治疗(1)多发性动脉瘤出血机会较单发者为多,故有人主张处理一个动脉瘤比不处理为好,全部处理比仅处理一个为好,此外,利用一个切口在一次手术中治疗所有动脉瘤对患者最为有利,如果瘤体相距较远,则需分期手术,分期手术应首先处理出血或有出血倾向的动脉瘤,根据影像学和临床症状的综合分析,约96%的出血动脉瘤能被分辨出来,对多发动脉瘤的处理与单发动脉瘤一样,手术死亡率亦相似。(2)巨型动脉瘤约1/5患者由于各种原因,只能保守治疗,4/5能行手术治疗。
脑积水(Hydrocephalus)脑积水是由于颅脑疾患使得脑脊液分泌过多或(和)循环、吸收障碍而致颅内脑脊液量增加,脑室系统扩大或(和)蛛网膜下腔扩大的一种病症,通常以脑脊液循环通路梗阻和吸收不良较为多见,而分泌过多者较为少见。广义的脑积水亦应包括蛛网膜下腔积液、硬膜下积液等。依据病理分类⑴梗阻性脑积水:梗阻性脑积水又称非交通性脑积水或称脑室内型梗阻性脑积水,是指病变位于脑室系统内或附近,阻塞脑室系统脑脊液循环而形成。即第四室出口以上部位发生阻塞造成的脑积水,是脑积水中最为常见的一种。常见于蛛网膜囊肿,导水管闭锁或狭窄,正中孔或室间孔发育不良。Chiari畸形,颅咽管瘤等。⑵交通性脑积水:交通性脑积水是由于脑室外脑脊液循环通路受阻或吸收障碍所致的脑积水,也有产生过多的脑脊液而致脑积水。临床表现典型症状为头痛、呕吐、视力模糊,视神经乳头水肿,偶伴复视,眩晕及癫痫发作。有的患者脉搏变慢,血压升高,呼吸紊乱,瞳孔改变;部分患者可有眼球运动障碍、锥体束征,肌张力改变及脑膜刺激征;有表现内胀综合征,如呕吐、便秘、胃肠道出血、神经源性肺水肿、尿崩症、脑型钠潴留及脑性耗盐综合症。婴幼儿脑积水临床特征⑴头围增大 婴儿出生后数周或数月内头颅进行性增大,前囟也随之扩大和膨隆。头颅与躯干的生长比例失调,如头颅过大过重而垂落在胸前,头颅与脸面不相称,头大面小,前额突出,下颌尖细,颅骨菲薄,同时还伴有浅静脉怒张,头皮有光泽。⑵前囟扩大、张力增高 竖抱患儿且安静时,囟门仍呈膨隆状而不凹陷,也看不到正常搏动时则表示颅内压增高。婴儿期颅内压力增高的主要表现是呕吐,由于婴儿尚不会说话,常以抓头、摇头、哭叫等表示头部的不适和疼痛,病情加重时可出现嗜睡或昏睡。⑶破罐音 对脑积水患儿进行头部叩诊时(额颞顶叶交界处),其声如同叩破罐或熟透的西瓜样。⑷“落日目”现象 脑积水的进一步发展,压迫中脑顶盖部或由于脑干的轴性移位,产生类似帕里诺(Parinaud)眼肌麻痹综合征,即上凝视麻痹,使婴儿的眼球不能上视,出现所谓的“落日目”征。⑸头颅透照性 重度脑积水若脑组织(皮质、白质)厚度不足1cm时,用强光手电筒直接接触头皮,如透照有亮度则为阳性,如正常脑组织则为阴性(无亮度)。⑹视神经乳头萎缩 婴幼儿脑积水以原发性视神经萎缩较多见,即使有颅内压增高也看不到视神经乳头水肿。⑺神经功能失调 第Ⅵ对颅神经的麻痹常使婴儿的眼球不能外展。由于脑室系统的进行性扩大,使多数病例出现明显的脑萎缩,早期尚能保持完善的神经功能,晚期则可出现锥体束征,痉挛性瘫痪,去大脑强直等,智力发展也明显比同龄的正常婴儿差。⑻其它脑积水患儿常伴有其它畸形,如脊柱裂,眼球内斜(展神经麻痹所致),双下肢肌张力增高,膝腱反射亢进,发育迟缓或伴有严重营养不良。年长儿童及成人脑积水的临床特征⑴临床一般表现为头痛、恶心、呕吐、视力障碍等。⑵慢性脑积水患者临床以慢性颅内压增高为其主要特征,可出现双侧颞部或全颅疼痛,恶心、呕吐,视神经乳头水肿或视神经萎缩,智力发育障碍,运动功能障碍等。⑶正常压力脑积水是交通性脑积水的一种特殊类型,多发生于慢性交通性脑积水基础,代偿调节功能使分泌减少,部分完好的蛛网膜颗粒吸收功能代偿加快,从而形成新的平衡。虽然脑室系统扩大,但脑脊液压力正常或接近正常,故称正常压力脑积水。CT表现:脑室系统普遍扩大,脑沟加深,但两者不成比例,脑室扩大更显著。临床多表现为痴呆、共济失调、尿失禁(三联征),应与脑萎缩鉴别。6诊断临床特征成人慢性梗阻性脑积水常表现为间断性头痛、头胀、头沉、头晕、耳鸣耳堵、视力下降、下肢无力;婴幼儿梗阻性脑积水多见头颅增大,前囟紧张饱满,颅缝开裂,头皮静脉怒张,落日目,眼球震颤,斜视,可伴有语言、运动功能障碍,抽搐,智力低下。影像学特征CT征象是脑室扩大,中度与重度脑积水通过一次扫描即可确诊,轻度者需多次观察确有脑室进行性扩大才能诊断。梗阻性脑积水在CT上有3个征象:①额角上外侧部圆形扩大;②颞角扩大;③脑室周围低密度。7鉴别诊断婴儿硬膜下血肿或积液虽然硬膜下血肿或积液的婴儿也有头颅增大、颅骨变薄,但常伴有视神经乳头水肿,但缺少落日征。 CT 扫描可以鉴别。佝偻病佝偻病的颅骨不规则增厚,致使额骨和枕骨突出,呈方形颅,貌似头颅增大,但无颅内压增高症状和脑室扩大,却有全身骨骼异常。脑发育不全虽然脑室也扩大,但头不大无颅内压增高表现,却有神经功能及智力发育障碍。积水性无脑畸形CT 片上除在枕区外无脑皮质,还可见突出的基底节。巨脑畸形虽然头颅较大,但无颅内压增高症状, CT 显示脑室大小正常。脑萎缩主要与正常压力脑积水鉴别。两者的症状相似,但脑萎缩一般在 50 岁以后发病,症状发展缓慢,达数年之久。 CT 检查特征为脑室轻度扩大,但不累计第四脑室,脑沟回明显增宽。 MRI 可见脑室和蛛网膜下腔均扩大。8疾病治疗非手术治疗适用于早期或病情较轻,发展缓慢者,目的在于减少脑脊液的分泌或增加机体的水分排出,其方法有:A:应用利尿剂,如乙酰唑胺、双氢克尿塞、速尿、甘露醇等。B:经前囟或腰椎反复穿刺放液。手术治疗手术治疗适用于脑室内压力较高(超过250mm水柱)或经非手术治疗失败的病例。严重脑积水如头围超过50cm、大脑皮质萎缩厚度在1cm以下,已合并有严重功能障碍及畸形者,也可以进行手术治疗但手术疗效不佳。手术方式:⑴ 解除梗阻手术(病因治疗):病因治疗应成为治疗脑积水的首选方法。对阻塞性脑积水来说,解除梗阻是最理想的方法。如室间孔穿通术、导水管重建术、第四脑室囊肿造瘘术、脑室内肿瘤切除术、第三脑室底造瘘术、枕大孔减压术等。⑵ 减少脑脊液形成:如采用侧脑室脉络丛切除或电灼术。主要用于交通性脑积水,特别在分流手术失败或不适合进行分流的患者。目前在内镜下进行电灼,可以明显减少手术并发症的发生。⑶ 脑脊液分流术① 脑室与脑池分流,如:侧脑室与枕大池分流术;②脑室体腔分流,如:脑室(或脑池)腹腔分流术;③脑室胸腔分流术;④脑脊液体外引流术,如:侧脑室鼓室分流术;⑤脑室与输尿管分流术;⑥脑脊液引入心血管系统,如:脑室心房分流术;⑦脑室颈内静脉分流术; ⑧侧脑室一心房分流术;⑨侧脑室一腹腔分流术。术后并发症1 、分流系统堵塞:最为多见,一般在 50 %~ 70%左右。2 、感染:发生率为 7%~ 10%,在儿童中更高达 30%以上。主要为脑室炎或腹膜炎。3 、分流过度或不足:( 1 )过度分流综合征 儿童多见。病人出现典型的体位性头痛,直立时加重而平躺后缓解。 CT 检查显示脑室小。( 2 )慢性硬膜下血肿或积液 多见于正常压力脑积水术后,多为采用低阻抗分流管导致脑脊液过度引流、颅内低压所致。( 3 )脑脊液分流不足 病人术后症状不改善,检查发现脑室扩大仍然存在或改变不明显。主要原因是使用的分流管阀门压力不适当,导致脑脊液排出不畅。4、裂隙脑室综合征: 通常指分流手术后数年出现颅内压增高的症状,如头痛、恶心、呕吐及共济失调、反应迟钝、昏睡等。但 CT 扫描却发现脑室形态小于正常,检查阀门通常按下后再冲盈缓慢,提示分流管脑室端阻塞。发病机制是由于长期脑脊液过度引流所致。防止上述并发症最有效的方法是采用可调压分流系统进行分流。5、其它并发症:(1)癫痫,约 5%。(2)脑室端管的并发症。如视神经损伤等。(3)腹腔端管的并发症。包括分流管移位、断裂、脏器穿孔、肠梗阻、腹部积液等。[4]9疾病预后未经治疗的先天性脑积水,虽有20%可以停止发展,但是,约半数患儿一年半内死亡。脑积水患者神经功能障碍于脑积水严重程度正相关。如大脑皮层小于1cm,即使脑积水得到控制,也会有神经功能障碍和智力低下。对脑积水得到控制或静止性脑积水,要经常随访,以求在脑组织严重损害前发现分流管不畅,或脑积水加重情况。1疾病护理术前护理心理护理:由于病人对疾病缺乏了解,对手术有恐惧恐惧感,因此,我们应主动与病人交谈,解释疾病的性质及危害性,手术的必要性,向病人介绍手术医生情况,让病人对医生充满信任感,减轻恐惧及疑虑,使其身心处于最佳状态下接受手术。术后观察及护理(1)密切观察意识、瞳孔变化,生命体征及肢体活动,注意观察测Bp、P、R及瞳孔变化,记录在特别记录单上。(2)注意T>38.50C以上应采取有效的降温措施,降低脑细胞的耗氧量及基础代谢,应给以冰敷、冰枕、冰冻输液、冰袋放置两侧颈部、双腋下及腹股沟。对降温病人应观察面色、P、R及出汗体征,防止过多引起虚脱。3、并发症观察(1)观察有无P缓慢无力、R快而不规则,头痛、呕吐、Bp升高,一侧瞳孔散大等颅内压升高症状。(2)观察周围皮肤,如有溃疡或脑脊液外漏,及时报告医生进行处理。(3)观察有无腹部疼痛或腹部不适。
垂体瘤根据功能分为:1、泌乳素腺瘤。2、促肾上腺皮质激素腺瘤。3、生长激素腺瘤。4、促甲状腺激素腺瘤。5、促性腺激素腺瘤。诊断:头颅核磁检查结合激素化验可确诊。治疗:1、经鼻蝶入路。 2、经颅入路。
烟雾病是一种自发的单侧或双侧的颈内动脉末端(虹吸段以远)及其主要分支进展性闭塞性疾病,在脑底面出现网状的细小血管,起到代偿供血的作用,该结构在造影上呈“烟雾状”故此得名。临床表现:儿童型:脑缺血最为常见。成人型:脑出血最为常见。诊断:全脑血管造影检查是金标准。治疗方面:脑血流重建手术。
目前微血管减压术是治疗面肌痉挛、三叉神经痛的治疗最有效的方法。
三叉神经痛是一种发生在面部三叉神经分布区域反复发作的阵挛性剧烈神经痛,多发生与老年人,女性尤多。 疼痛性质:无先兆,骤然闪电样发作,如刀割、烧灼、针刺或电击样,发作时常伴有流泪、流涎、面肌抽搐、面潮红等症状。
面肌痉挛的鉴别诊断:1、 习惯性面肌痉挛:多见于青少年,以可自控的双 侧面部短暂性面肌运动为特点。2、 Maggie综合征:少见,属锥体外系疾病,表现为双侧面部、嘴唇及舌部的不自主抽动,又称眼、口、舌综合征。3、 癔症性眼睑痉挛:多见于中年以上妇女,表现为双侧眼部短暂性、强迫性运动,并伴随其他癔症症状。
面肌痉挛为一侧面部不自主阵挛性抽动,一般先由眼轮匝肌开始,逐步扩散影响到面部、嘴角,重者连带颈部。
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